马凡氏综合征

马凡综合征又称马方综合征，它是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。患者湖出现超乎常人的身高，四肢、手指、脚趾细长不匀称，会存在心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时会对肺、眼、硬脊膜、硬颚等其他器官造成影响。

马凡氏综合征特点

1、骨骼肌肉系统

患者四肢细长，出现蜘蛛指（趾），双臂平伸时长度大于身高，双手下垂过膝，上半身会比下半身要长。头部出现畸形，面部较窄，高腭弓、耳朵大位置低。身体肌肉不发达，皮下脂肪少，胸、腹、臂皮肤有皱纹。肌肉松弛，体质弱。韧带、肌腱和关节囊伸展、松弛、关节过度伸展。有时有漏斗胸、鸡胸、后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等。

2、眼补特征

眼部晶体呈脱位或半脱位，会有高度近视、、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等，一般男性比女性要多。

3、心血管系统

马凡氏综合征有大约80%的患者伴同时伴有先天性心血管畸形。还会有各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

4、遗传性

马凡氏综合征是一种遗传病，一般是男性遗传，有时会出现隐性遗传和隔代遗传。马凡氏综合征的家属也可以去进行身体检查，诊断是否患病。

马凡氏综合征发病年龄

马凡氏综合征的发病是没有一个标准年龄的。一般在20岁-40岁左右发病几率比较多，也有一些患者直到60岁左右才发病。每个人疾病发展速度也各有不同。据数据显示，有三分之一的患者在32岁死亡，有三分之二死于50岁左右，患有马凡氏综合征的平均寿命在40岁左右，主要是由于继发心血管疾病而造成的，多数是主动脉瘤破裂破裂或者是心包压塞、主动脉瓣关闭不全以及它引起的心力衰竭。